一概述
急性脊髓炎是指各种自身免疫反应(多为感染后诱发,个别为疫苗接种后或隐源性原因)所致的急性横贯性脊髓炎性改变,又称急性横贯性脊髓炎,是临床上最常见的一种脊髓炎。该病是指非特异性炎症引起脊髓急性进行性炎性脱髓鞘病变或坏死,病变常局限于脊髓的数个节段,主要病理改变为髓鞘肿胀、脱失、周围淋巴细胞显著增生、轴索变性、血管周围炎症细胞浸润。胸髓最常受累,以病损水平以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特征。
二病因
直接病因尚不明确,多数患者在出现脊髓症状前1~4周有发热、上呼吸道感染、腹泻等病毒感染症状或疫苗接种史,包括流感、麻疹、水痘、风疹、流行性腮腺炎及EB病毒、巨细胞病毒、支原体等许多感染因子都可能与本病有关,但其脑脊液未检出病毒抗体,脊髓和脑脊液中未分离出病毒,推测可能与病毒感染后自身免疫反应有关,并非直接感染所致,为非感染性炎症性脊髓炎。
三临床表现
急性脊髓炎可见于任何年龄,但以青壮年居多,在10~19岁和30~39岁有两个发病高峰。其年发病率在1~4/万。男女发病率无明显差异,各种职业均可发病,以农民多见,全年散在发病,冬春及秋冬相交时较多。
急性脊髓炎的临床表现为急性起病,起病时可有低热、病变部位神经根痛,肢体麻木乏力和病变节段束带感;亦可无其他任何症状而直接发生瘫痪。大多在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍、感觉缺失及膀胱、直肠括约肌功能障碍,运动障碍早期为脊髓休克表现,一般持续2~4周后,肌张力逐渐增高,腱反射活跃,出现病理反射。脊髓休克期的长短取决于脊髓损害严重程度和有无发生肺部感染、尿路感染、压疮等并发症。脊髓损伤严重时,常导致屈肌张力增高,下肢任何部位的刺激或膀胱充盈,均可引起下肢屈曲反射和痉挛,伴有出汗、竖毛、尿便自动排出等症状,称为总体反射,常提示预后不良。随着病情的恢复,感觉平面逐渐下降,但较运动功能的恢复慢且差。自主神经功能障碍早期表现为二便潴留,后随着脊髓功能的恢复,可形成反射性神经源性膀胱。大多数脊髓炎患者在起病后8周内症状开始恢复,至3~6个月后恢复速度开始减慢,其中三分之一的患者不遗留后遗症,三分之一的患者遗留中等程度后遗症。另有三分之一的患者遗留严重后遗型。
急性脊髓炎病程一般为单向,但是在一部分患者中,急性脊髓炎为其首发症状,病灶继而可以累及到视神经,大脑白质或再次累及脊髓,从而演变为视神经脊髓炎,多发性硬化或者复发性脊髓炎。[1]
四检查
优先选择的检查为脊髓MRI和脑脊液检查。
1.脊髓MRI
典型MRI显示病变部脊髓增粗,病变节段髓内多发片状或斑点状病灶,呈T1低信号、T2高信号,强度不均,可有融合。但有的病例可始终无异常。
2.脑脊液检查
脑脊液压力正常或增高,若脊髓严重肿胀造成梗阻则压颈试验异常。脑脊液外观无色透明,细胞数、蛋白含量正常或轻度增高,淋巴细胞为主,糖、氯化物正常。[2-3]
五诊断
1.诊断依据
(1)进展性的脊髓型感觉、运动、自主神经功能障碍;
(2)双侧的症状或体征(不一定对称);
(3)明确的感觉平面;
(4)影像学除外压迫性病变(MRI或脊髓造影;如条件不具备可行CT检查);
(5)提示脊髓炎症的表现,脑脊液淋巴细胞增高、IgG升高或增强扫描可见强化;如果初期无上述表现,可在第2~7天复查MRI及腰穿;
(6)起病后4小时到21天内达到高峰。
2.须除外条件
(1)发病前10年内有脊髓放射线接触史;
(2)病变范围符合脊髓血管分布,如脊髓前动脉综合征;
(3)脊髓表面异常流空信号提示脊髓动静脉畸形;
(4)血清学或临床表现提示结缔组织病(结节病、贝赫切特综合征、干燥综合征、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等);
(5)中枢神经系统感染性疾病的表现,如梅毒、莱姆病、艾滋病、支原体及病毒感染等头颅;
(6)MRI异常提示多发性硬化或存在视神经炎的临床表现。
六鉴别诊断
1.脊髓血管病
脊髓前动脉闭塞综合征容易和急性脊髓炎混淆,病变部位常出现根痛、短时间内出现截瘫、痛温觉缺失、尿便障碍,但深感觉保留;脊髓出血较少见,多由外伤或脊髓血管畸形引起,起病急骤伴有剧烈背痛,肢体瘫痪和尿便潴留。可通过脊髓核磁及脑脊液检查鉴别。
2.急性脊髓压迫症
脊柱结核或转移癌,造成椎体破坏,突然塌陷而压迫脊髓,出现横贯性脊髓损害。通过核磁较容易鉴别。
3.急性硬脊膜外脓肿
有化脓性病灶及感染病史,病变部位有压痛。腰穿有梗阻现象,外周血和脑脊液白细胞增高明显,脑脊液蛋白含量明显增高,MRI可协助诊断。
4.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
肢体呈迟缓性瘫痪,末梢型感觉障碍,可伴有颅神经受损,括约肌功能障碍一般少见。脊髓MRI正常,脑脊液蛋白细胞分离,肌电图神经传导速度减慢。
七治疗
1.一般治疗
加强护理,防治各种并发症是保证功能恢复的前提。
(1)高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧,保持呼吸道通畅,选用有效抗生素来控制感染,必要时气管切开进行人工辅助呼吸。
(2)排尿障碍者应保留无菌导尿管,每4~6小时放开引流管1次。当膀胱功能恢复,残余尿量少于ml时不再导尿,以防止膀胱痉挛,体积缩小。
(3)保持皮肤清洁,按时翻身、拍背、吸痰,易受压部位加用气垫或软垫以防发生压疮。皮肤发红部位可用10%酒精或温水轻揉,并涂以3.5%安息香酊,有溃疡形成者应及时换药,应用压疮贴膜。
2.药物治疗
(1)皮质类固醇激素急性期,可采用大剂量甲基泼尼松龙短程冲击疗法,连用3~5天,之后逐渐减量维持4~6周后停药。
(2)免疫球蛋白连用3~5天为1疗程。
(3)B族维生素有助于神经功能恢复。常用维生素B1、甲钴胺肌肉注射。
3.康复锻炼
急性瘫痪期需保持功能位置,并对瘫痪的肢体进行按摩及被动的功能练习,改善患者的肢体血液循环,防止肢体挛缩、强直,当患者肢体功能逐渐恢复时,鼓励患者进行主动的功能运动,使其早日康复。
八预后
预后取决于急性脊髓炎损害程度、病变范围及并发症情况。如无严重并发症,多于3~6个月内基本恢复。完全性截瘫6个月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围累及脊髓节段多且弥漫者预后不良。合并泌尿系感染、压疮、肺部感染者常影响恢复,遗留后遗症。急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差,短期内可死于呼吸循环衰竭。
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